Ana Sayfa
 
 
Plazma Hücre Hastalıkları

Üç hastalıktan bahsedebiliriz. Bunlar: 

  • Multiple Miyelom
  • Plazmasitom
  • Makroglobulinemi 
Multiple Myelom
 
Multiple miyelom (MM) ve diğer plazma hücre hastalıkları, kemik iliğinde çok sayıda plazma hücresinin üretildiği hastalıklardır.
 
Plazma hücreleri, kemik iliğinde üretilen lökositlerin alt grubu olan B lenfositlerden dönüşürler. Normalde bakteri veya virüs gibi enfeksiyon ajanları ile karşı karşıya kalındığı durumlarda B hücreleri plazma hücrelerine dönüşerek bu mikroplara karşı antikor adı verilen proteinleri üreterek bağışıklık sisteminde yer alırlar. 
 
Plazma hücre hastalıklarında çok sayıda plazma veya miyelom hücresi üretilir ki bunlar normal fonksiyonlarını yapamayan hücrelerdir. Ayrıca kemik iliğinde yer işgal etmeleri nedeni ile diğer kan hücrelerinin yapımını baskılar ve kansızlık, enfeksiyonlara yatkınlık ve kanama gibi sorunların ortaya çıkmasına neden olabilirler. Aynı zamanda bu plazma ya da miyelom hücreleri M proteini adı verilen bir antikor protein üretirler. Bu protein normalde üretilen antikor proteinlerin aksine enfeksiyonlara karşı koruyucu etkisi olmayan, diğer normal fonksiyonlu antikor proteinlerin üretilmesini engelleyen ve miktarına göre kanda yoğunlaşma ve böbrek hasarın neden olabilen bir proteindir. 
 
MM’da anormal plazma hücreleri kemik iliğinde çoğalır ve kemik dokularda da tümöral kitleler oluşturabilirler. Kemiğin sert kısımlarında da hasar oluşturarak  kemik yapısının zayıflamasına neden olurlar. Bazen hastalık hiçbir şikayete neden olmayabilir. MM’da sık görülebilen şikayetler ise: Sırt ağrısı (çoğunlukla sırtta ve kaburgalarda), nedeni bulunamayan ateş ya da sık enfeksiyon atakları, yorgunluk hissi, kolay morarma, nefes darlığı, kol ve bacaklarda güçsüzlüktür. Bazen M proteini adı verilen proteinin çok yüksek olmasına bağlı olarak baş ağrısı, sersemlik hissi gibi şikayetler olabilir. Tümöral hastalığın kemiklerde verdiği hasra bağlı olarak ortaya çıkan kalsiyum nedeni ile hastalarda kalsiyum yüksekliğine bağlı olarak pek çok organda; böbrek, sinir sistemi, kalp, kaslar ve sindirim sistemi, hasar meydana gelebilir. Buna bağlı olarak hastalarda; iştahsızlık, bulantı-kusma, susuzluk hissi, sık idrara çıkma, kabızlık, kas güçsüzlüğü, huzursuzluk ve zihinsel yorgunluk gibi bulgular olabilir. 

Plazmasitom; miyelom hücrelerinin bir bölgede toplanarak tümör oluşturması sonucu meydana gelen kitlesel bir hastalıktır. Plazmasitom, kemik iliğinde oluşabileceği gibi, kemik iliği dışındaki yumuşak dokularda da meydana gelebilir. Kemik iliğinde oluşan plazmasitomlar çoğunlukla MM’a dönüşürler. Plazmasitomda, hastanın şikayeti tümöral kitlenin nerde olduğuna bağlı olarak değişir. Kemikte oluşan plazmasitomlar kemik ağrılarına ve kemik kırıklarına neden olabilirler.
 
MM tanısı nasıl koyulur? 
 
1. Fizik muayene ve öykü: Vücudun genel sağlık belirtilerini kontrol etmek ve hastalığa ait bulguların olup olmadığını tespit etmek amacıyla yapılan muayenedir. Aynı zamanda kişinin geçirdiği hastalıklar ve tedavisi ile ilgili bilgileri ve yaşam alışkanlıkları gözden geçirilir. 
 
2. Tam kan sayımı. Bir miktar kanın alındığı ve aşağıdakilerin bakıldığı bir işlemdir. Kan toplar damara bir iğne batırarak kanın tüpe aktarılması ile alınır. Kan örneği laboratuara gönderilir.
 
Kan örneğinde:
                   a. Eritrosit, lökosit ve trombosit sayısı
                   b. Eritrositlerdeki hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı bakılır.
 
3. Kanın kimyasal incelemesi: 
                   a. Hasta kalsiyum, albümin düzeyi bakılır
                   b. M protein düzeyi bakılır (Protein elektroforezi)
                   c. Antikor protein düzeyleri bakılır
                   d. Böbrek fonksiyonları bakılır
                   e. Beta 2 mikroglobulin düzeyi bakılır
 
Kan Alma İşlemi
 
4. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi: Kemik iliği, kan ve bir kemik parçasının ortası boş bir iğne aracılığı ile kalça kemiğinden veya göğüs kemiğinden alındığı bir işlemdir. Bir patolog kemik iliğini, kan ve kemiğin anormal hücrelerin varlığı açısından mikroskopta değerlendirir.  
5. Sitogenetik analiz:  Kan veya kemik iliği örneğinde lenfositlerdeki kromozomlarda belli değişikliklerin olup olmadığının mikroskop yardımı ile bakıldığı bir laboratuar testidir. 
 
Kemik iliği biyopsisi

Kemik taraması
 
Kemiklerde hastalık olup olmadığının araştırılması amacı ile özellikle hastalık tutulumunun sık görüldüğü kafa, vertebra ve uzun kemiklerin X-ray direkt grafileri çekilir. X-ray vücudun içinden geçip filme giderek bu bölgelerin resmini oluşturan bir çeşit enerji huzmesidir.
 
Bilgisayarlı tomografi: Karnın farklı açılardan seri filmlerinin çekildiği bir yöntemdir. Resimler bilgisayara bağlı bir X-ray aracılığı ile çekilir. Organ ve dokuların daha iyi görüntülenebilmesi için bir boya damardan yata hastaya yutturularak uygulanır. Plazmasitom varlığından şüphelenilen bölgeler bilgisayarlı tomografi ile taranır. 
 
Manyetik rezonans görüntüleme: Magnet, radyo dalgaları ve bilgisayar yardımı ile çekilen seri filimlerdir. Yumuşak dokuların ve kemiklerin değerlendirilmesinde kullanılır. MM’da da kemik hastalığının varlığının tespitinde kullanılan güvenilir bir yöntemdir. 
PET Skan: Damar yolu ile verilen az miktardaki radyonükleid glukozun (şeker) vücudun kanserli hücre içeren kısımlarında kanser hücreleri tarafından kullanıldığı bölgeleri tespit etmek amacı ile kullanılır. MM tanısı için özel bir test değildir.
 
Hastalık Evresi (Uluslar arası index)
 
Beta 2 mikroglobulin ve albumin düzeyleri hastalık evresini ve tedavi planını belirlemek amacı ile kullanılan iki önemli testtir. Beta 2 mikroglobulin plazma hücreleri yüzeyinde bulunan bir proteindir. Albumin ise plazmanın çoğunluğunu oluşturan ve dokulara besin getiren aynı zamanda hormonları, vitaminleri, ilaçları ve diğer maddeleri taşıyan önemli bir proteindir. 
 
Evre I MM: Beta 2 mikroglobulin düzeyi < 3,5g/mL  ve albumin düzeyi >=3,5g/dL
Evre II MM:  5,5g/mL > Beta 2 mikroglobulin > 3,5 g/mL ve albumin > 3,5 g/dL
Evre III MM: Albumin < 3,5g/dL ve beta 2 mikroglobulin >=5,5g/mL
 
Önemi belirlenememiş monoklonal gammapati (MGUS)
 
Hastada hiçbir klinik bulgu olmadan M protein mevcudiyeti ve kemik iliğinde %10’un altında plazma hücresi olması ile tanımlanır. 
 
Multiple Myelom’da Tedavi
 
MM tedavisi son 10 yılda hızlı gelişmeler göstermiştir. Yeni geliştirilen tedavi ajanları ile; eskiden kür olarak adlandırılan, hastalığın yok edilme olasılığı olmayan, yaşam oranları düşük bir hastalık iken artık kürden bahsedilmeye başlanmıştır. Tedavi seçenekleri hastanın yaşı, hastalığın evresine ve yaygınlığına göre değişiklik gösterir. Kemoterapi ve radyoterapi tedavinin temel öğeleridir.
 
Kemik tutulumu (özellikle omurga kemiklerinde)  ve plazmasitom varlığı radyoterapi yi gerektiren durumlardır.
 
Kansızlık gelişmesi, böbrek hasarı ve yaygın kemik tutulumu kemoterapi başlanması için kabul gören bulgulardır.  Tedavi seçenekleri hastanın yaşı ve hastalık evresine göre değerlendirilir. 
Kortikosteroidler; (kortizon) hastalığın her aşamasında etkili olabilen ve diğer ajanlarla kombinasyonda diğer ajanların etkinliğini arttıran ilaçlardır.
 
Thalidomid ve lenalidomid; hem bağışıklık sistemindeki etkileri hem de yeni damar oluşumu üzerine etkileri hem plazma hücrelerine direkt etkileri ile MM da etkin ilaçlardır.
Bortezomib (Velcade); proteozom denilen hücre içi yapılar üzerindeki etkileri ile MM’da oldukça etkin bir ajandır. 
 
Tek başına etkinlikleri kanıtlanmış bu ajanların birbirleri ve diğer kemoterapotik ajanlarla birlikte kullanımlarının olduğu çok sayıda tedavi şeması mevcuttur.  65 yaşın altındaki kişilerde (yaş sınırı hastanın performansına ve ek hastalıklarına göre yukarı veya aşağıya doğru değişebilir) otolog hematopoetik kök hücre desteğinde yüksek doz tedavi (otolog kök hücre nakli) standart tedavi olarak kabul edilmektedir. 
 
Kardeşten (allojeneik) hematopoetik kök hücre nakli, bu hasta grubu için etkinliği yan etkileri nedeni ile tartışılan bir tedavi seçeneği olarak seçilmiş olgulara uygulanır.
 
Bilgi Bankası Genel Bilgiler
Hematopoetik Kök Hücre Nakli
Sıkça Sorulan Sorular
Bize Sorun Cevapları Öğrenin