Ana Sayfa
 
 
Erişkinlerde Kronik Lösemi

Kronik lösemi hastalıkları yavaş seyirli olup, başlangıç aşamasında fazla klinik bulguya neden olmadan, bazen başka amaçla yapılan tam kan sayımları ile tespit edilebilir. İki alt grubu söz konusudur.

1-      Kronik lenfositik lösemi
2-      Kronik myelositer lösemi

Kronik lenfositik lösemi  (KLL), erişkinlerde ikinci sıklıkta görülen lösemi türüdür. Orta veya daha ileri yaşlarda daha sık görülür. Kemik iliğinde yapılan kan hücrelerinin çoğu sağlıklı hücreler yerine anormal lenfosit olarak gelişir. Bu anormal lenfositler lösemi hücreleri olarak da adlandırılır. Bu anormal lenfositler enfeksiyonlarla savaşmada yeterli değildir. Aşırı çoğalmaları sonucu kemik iliğinde sağlıklı hücrelerin gelişimini engelleyerek kansızlık, kanama eğilimi ve enfeksiyonlara neden olurlar. Orta veya daha ileri yaş, erkek cinsiyet, ailede KLL veya lenf sistemi kanseri olan kişilerin olması KLL için risk faktörleri olarak sayılabilir.

KLL genellikle herhangi bir klinik belirtiye neden olmadan rutin kan sayımları sırasında tespit edilebilir. Fakat bazı hastalarda boyun, koltuk altı, kasık bölgelerinde ağrısız şişlikler ortaya çıkabilir. Halsizlik, karında dolgunluk hissi, ateş, sık enfeksiyon ve istemsiz kilo kaybı KLL’de ortaya çıkabilecek klinik bulgulardır.

KLL tanısı koyabilmek için yapılması gerekenler  

  1. Fizik muayene ve öykü: Vücudun genel sağlık belirtilerini kontrol etmek ve hastalığa ait bulguların olup olmadığını tespit etmek amacıyla yapılan muayenedir. Aynı zamanda kişinin geçirdiği hastalıklar ve tedavisi ile ilgili bilgileri ve yaşam alışkanlıkları gözden geçirilir.
  2. Tam kan sayımı. Bir miktar kanın alındığı ve aşağıdakilerin bakıldığı bir işlemdir. Kan toplar damara bir iğne batırarak kanın tüpe aktarılması ile alınır. Kan örneği laboratuara gönderilir. Kan örneğinde: 
    a. Eritrosit, lökosit ve trombosit sayısı
    b. Eritrositlerdeki hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı bakılır. 
 
 
 
Kan alma işlemi
 
Periferik kan yayması : Kanın lösemik hücre mevcudiyeti, lökosit sayısı ve alt gruplarının dağılımının değerlendirilmesi, trombosit sayısı ve eritrositlerin şeklinin değerlendirildiği bir işlemdir.
 
Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi: Kemik iliği, kan ve bir kemik parçasının ortası boş bir iğne aracılığı ile kalça kemiğinden veya göğüs kemiğinden alındığı bir işlemdir. Bir patolog kemik iliğini, kan ve kemiğin anormal hücrelerin varlığı açısından mikroskopta değerlendirir. 
 
Sitogenetik analiz:  Kan veya kemik iliği örneğinde lenfositlerdeki kromozomlarda belli değişikliklerin olup olmadığının mikroskop yardımı ile bakıldığı bir laboratuar testidir. 


Kemik iliği biyopsisi
 
İmmün fenotiplendirme: Kan ve kemik iliği örneğinde kansere neden olan hücrelerin hangi hücre grubuna ait olduğunu hücre yüzeyinde bulunan belirteçlere bakarak tespit eden bir laboratuar yöntemidir.
 
Göğüs filmi: Göğüs kafesinde yer alan kemik ve organların X-ray filmidir. X-ray vücudun içinden geçip filme giderek bu bölgelerin resmini oluşturan bir çeşit enerji huzmesidir.
 
Kan ve kemik iliği dışında hastalığın yaygınlığının değerlendirilmesi amacıyla aşağıdaki radyolojik görüntüleme yöntemlerinin kullanılması gerekir.
 
Ultrason değerlendirmesi: Yüksek enerjili ses dalgalarının (ultrasound) karın içerisindeki doku ve organlara çarpıp geri gelmesi ile oluşan eko yardımı ile yapılan bir işlemdir. Ekolar sonogram adı verilen vücut dokularının bir resmini oluştururlar. Bu resim basılarak daha sonra tekrar bakılabilir.
 
Bilgisayarlı tomografi:  Karnın farklı açılardan seri filmlerinin çekildiği bir yöntemdir. Resimler bilgisayara bağlı bir X-ray aracılığı ile çekilir. Organ ve dokuların daha iyi görüntülenebilmesi için bir boya damardan yata hastaya yutturularak uygulanır.
 
Ayrıca KLL ile birlikte olabilme özelliği ve hastalığın evrelemesinde gerekli olması nedeni ile hastalara Coombs testi yapılması gereklidir. Coombs testi vücudun kendi eritrositlerine karşı yönlendirdiği antikorların olup olmadığını gösterir ki bu antikorlar eritrositlerin ömrünü doldurmadan parçalanmasına neden olurlar.
 
KLL’nin Evreleri
 
Evre 0: Kanda çok sayıda lenfosit olması dışında bir bulgu yoktur. Yavaş seyirli hastalık durumudur
 
Evre 1: Kanda çok sayıda lenfosit olmasının yanında lenf bezleri normalden büyüktür.
 
Evre 2: Kanda çok sayıda lenfosit, lenf bezlerinde büyüme ve karaciğer ve dalakda da büyüme söz konusudur.
 
Evre 3: Kanda çok sayıda lenfosit vardır ve eritrosit sayılarında da düşme yani kansızlık söz konusudur. Lenf bezi, karaciğer ve dalak büyüklüğü de olabilir.
 
Evre 4: Kanda çok sayıda lenfosit vardır ve kanda pıhtılaşmayı sağlayan trombosit sayısı azalmıştır. Bunun yanında kansızlık, lenf bezi, karaciğer ve dalak büyüklüğü olabilir.
 
Dirençli hastalık: Tedaviye rağmen düzelmeyen hastalık durumunu ifade eder.
 
KLL’nin Tedavisi
 
KLL de tedavi kararı hastalık evresine ve hastalığa neden olan anormal lenfositlerin çoğalma hızına göre verilir.
 
Evre  0 olgularda genellikle “bekle gör” denilen hastalığa özel herhangi bir ajanın kullanılmadığı fakat hastalık nedeni ile oluşan bazı durumların örneğin enfeksiyon gibi tedavi edildiği tedavi  şeklidir.
 
Evre 1ve 2  hastalıkta gene “bekle gör” yaklaşımı uygulanabilir fakat büyümüş lenf bezlerinin yeri boyutları hastada neden oldukları klinik bulgular ve yaşam kalitesi üzerine olumsuz etkileri gene karaciğer ve dalak büyüklüğünün düzeyi ve hastada neden oldukları klinik bulgular ve yaşam kalitesi üzerine olumsuz etkileri göz önünde bulundurularak hastalığa yönelik kemoterapi uygulanabilir. Kemoterapi kortikosteroidler ve/veya 1 veya daha fazla ilaçtan oluşabilir.  Monoklonal antikor tedavisi uygun hastalarda uygulanan diğer bir tedavi şeklidir.
 
Evre 3 ve 4 hastalık durumunda genellikle hastaya uygun kemoterapi seçeneğinin uygulanması önerilmektedir. İlk sıra tedaviye yanıtsız olgularda ikinci sıra tedaviler ve alınan yanıt durumuna göre kemoterapiden istenen faydayı görmeyen hastalar için kök hücre nakli uygulanabilir.   
 
Kronik myelositer lösemi (KML)
 
KML hastalık başlangıç aşamasında yavaş ilerleyen orta yaş ve daha sonrasında görülen kemik iliğinde tüm kan hücrelerinin yapımında artış ile giden bir kan hastalığıdır. Hastada hiçbir şikayete neden olmadan ortaya çıkabileceği gibi yorgunluk hissi,  ateş, gece terlemeleri, istemsiz kilo kaybı ve solda kaburgaların altında dolgunluk hissi ve ağrı gibi klinik bulgulara neden olabilir.
 
Vücudumuzdaki her hücre, yapısını  ve işlevini  belirleyen DNA (genetik bilgi) ya sahiptir. DNA kromozomlarda yer alır. KML’de, iki kromozomda meydana gelen kırılma ve kırılan parçaların bu iki kromozom arasında yer değiştirmesi sonucu oluşan  “Philadelphia kromozomu” mevcuttur. Bunun sonucunda ortaya çıkan tirozin kinaz denilen enzim kemik iliğindeki kök hücreleri çok sayıda granulosit ve lösemik hücre (blast) üretmek üzere uyarır.
 

Pheladelphia Kromozomu 
 
KML tanısı için yapılması gerekenler
    1. Fizik muayene ve öykü: Vücudun genel sağlık belirtilerini kontrol etmek ve hastalığa ait bulguların olup olmadığını tespit etmek amacıyla yapılan muayenedir. Aynı zamanda kişinin geçirdiği hastalıklar ve tedavisi ile ilgili bilgileri ve yaşam alışkanlıkları gözden geçirilir.
    2. Tam kan sayımı. Bir miktar kanın alındığı ve aşağıdakilerin bakıldığı bir işlemdir. Kan toplar damara bir iğne batırarak kanın tüpe aktarılması ile alınır. Kan örneği laboratuara gönderilir. Kan örneğinde:
                  a. Eritrosit, lökosit ve trombosit sayısı
                  b. Eritrositlerdeki hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı bakılır. 
     
     
    Kan alma işlemi
     
    Periferik kan yayması : Kanın lösemik hücre mevcudiyeti, lökosit sayısı ve alt gruplarının dağılımının değerlendirilmesi, trombosit sayısı ve eritrositlerin şeklinin değerlendirildiği bir işlemdir.
     
    Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi: Kemik iliği, kan ve bir kemik parçasının ortası boş bir iğne aracılığı ile kalça kemiğinden veya göğüs kemiğinden alındığı bir işlemdir. Bir patolog kemik iliğini, kan ve kemiğin anormal hücrelerin varlığı açısından mikroskopta değerlendirir. 
     
    Sitogenetik analiz:  Kan veya kemik iliği örneğinde lenfositlerdeki kromozomlarda belli değişikliklerin olup olmadığının mikroskop yardımı ile bakıldığı bir laboratuar testidir. 
     

    Kemik iliği biyopsisi
     
    KML tanısı için tercihen kemik iliğinden uygun olmayan durumlarda çevre kanından yapılan genetik incelemede mutlaka “Phladelphia Kromozom” varlığı gösterilmelidir. 
     
    KLL’de olduğu gibi KML’de de hastalığın evresi hastaya yapılacak tedaviyi belirlemede önemlidir. KML için 3 hastalık evresi vardır
     
    Kronik faz:
     
    Kanda ve kemik iliğinde üretilen hücrelerin içindeki blast oranı %10’dan azdır.
     
    Akselere faz:
     
    Kan ve kemik iliğindeki hücrelerin %10-19’u blasttır.
     
    Blastik faz:
     
    Kan ve kemik iliğindeki hücrelerin %20’den fazlası blasttır. Eğer yorgunluk, ateş ve dalakta büyüme söz konusu ise buna blastik kriz adı verilir.
     
    KML nasıl tedavisi edilir?
     
    KML diğer kronik lösemi olan KLL’den farklı olarak tanı konulduğu anda tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. Günümüzde uygulanan tedavi şekli ilk aşamada hastalık evresi ne olursa olsun “hedefe yönelik tedavi”dir. Hedefe yönelik tedavi, normal hücreleri etkilemeden yalnızca kanserli hücreye etki eden ajanların kullanıldığı tedavidir ki bu KML için “tirozin kinaz inhibitörleri” dediğimiz ilaç grubunu içerir. Ülkemizde ilk tedavi seçeneği olarak kullanılmasına izin verilen ajan Glivec (imatinib mesilat)’dir. Bu ajana yanıtsızlık, elde edilen yanıtın kaybolması ve bir takım genetik değişiklikler sonucunda lösemik hücrelerin ilacın etkisinden kaçması durumlarında dasatinib (Sprycel) ve nilotinib (Tasigna) ikinci seçenek olarak kullanılmaktadır. İlaç tedavisinin her koşulda başarısız olduğu durumlarda allojeneik hematopoetik kök hücre nakli tedavi seçeneği olarak tartışılmalıdır.  
     
    Bilgi Bankası Genel Bilgiler
    Hematopoetik Kök Hücre Nakli
    Sıkça Sorulan Sorular
    Bize Sorun Cevapları Öğrenin